Фенилаланин

Содержание фенилаланина в продуктах питания

Я рассчитала количество продуктов и блюд, необходимое  для полного удовлетворения потребности в фенилаланине  взрослого человека. При расчете содержания фенилаланина в готовом блюде, учитывалось, что растительный белок усваивается не полностью, поэтому вводился коэффициент усваяемости 0,2. Так как бобовые и крупы не употребляются в сыром виде, то принимался расчет на приготовление каш: для бобовых 1:2, для зерновых круп 1: 3.

Содержание фенилаланина в продуктах питания

Фенилаланин не является дефицитной аминокислотой. Потребность в ней свободно покрывается за счет таких продуктов, как сыр, которого требуется от 50 до 100 г. в сутки,  или творог,  его требуется от 100 до 150 г.сутки. За счет рыбы можно удовлетворить потребность в фенилаланине, потребляя всего 100 – 150 г.сутки, мясо удовлетворяет суточную потребность в количестве 150 – 200 г.сутки. Как всегда тяжелее всего удовлетворять потребность в аминокислоте строгим веганам, но и они могут полностью насытить организм фенилаланином, потребляя пол-стакана арахиса, фисташек, миндаля, семян подсолнуха или кешью

Также строгим веганам следует обратить внимание на каши из чечевицы, фасоли или гороха, которых потребуется 200-300 г. в сутки, т.е

вполне вменяемые порции.

Получить передозировку фенилаланина за счет еды практически невозможно. Вторая цифра в таблице указывает еще на физиологическую норму, а она уже достаточно высокая. Чтобы представить себе, сколько надо съесть продукта, крайнюю цифру надо умножить еще на 2. Получаются какие-то запредельные порции, с которыми с трудом справился бы Гаргантюа. Вряд ли нормальный человека способен съедать по пол-кило пармезана каждый день,

Однако есть еще один, так сказать, скрытый источник фениаланина – сладкие газированные напитки, в которых используется подсластитель аспартам. В организме он распадается на фенилаланин и аспарагиновую кислоту.  Ни на одной этикетке я не нашла указания на содержание аспартама в продукте, эта информация заботливо скрыта от нас производителем, поэтому можно только догадываться, сколько отнюдь не безвредной пищевой добавки потребляют люди, утоляющие жажду данными напитками. В жаркий день человек вполне способен выпить и два, и три литра сладкой газировки, а вместе с ней получить хорошую дозу аспартама, и дополнительный фенилаланин до кучи.

Свойства и функции

1. Повышает умственную деятельность и улучшает настроение

Эта аминокислота является сырьём для образования тирозина. Но это происходит только тогда, когда он (тирозин) не поступает в нужном количестве с пищей. Это важнейшая непрерывная цепочка, так как с помощью тирозина синтезируются такие вещества, как: адреналин, дофамин, норадреналин, участвующие в проведении нервных импульсов. Тем самым от этих веществ зависит поведение человека и состояние его психики.

Таким образом, фенилаланин участвует в проведении нервных импульсов. Поэтому, в случае повышенных стрессов и физической активности, он обеспечивает биологические процессы в мозге. Не редки случаи назначения дополнительного приема фенлиаланина в качестве лечения депрессий и психических расстройств. Ведь с помощью этой аминокислоты образуются эндорфины (гормоны счастья).

2. Способствует укреплению сухожилий и связок

Для атлета важно состояние сухожилий и связок. И здесь фенилаланин является основным веществом, входящим в состав этих тканей

Поэтому он жизненно необходим для нормального функционирования связочного аппарата. А, значит, и для набора мышечной массы. Ведь без крепких связок невозможно работать с большими весами.

3. Регулирует цвет кожи

Фенилаланин регулирует природный цвет кожи через цепочку синтеза пигмента меланина. В процессе жизнедеятельности, на коже появляются белые пятна, в этот момент достаточное поступление фенилаланина в организм обеспечивает восстановление нормального цвета кожи на местах пятен.

4. Принимает участие в работе органов внутренней секреции

Эта аминокислота завязана в работе таких органов внутренней секреции, как щитовидная железа, надпочечники. Без фенилаланина невозможно синтезирование тироксина – гормона щитовидной железы, который регулирует скорость расщепления и «сжигания» питательных веществ, находящихся в избытке.

Полезные свойства

Улучшает рабочую память

Наша рабочая память схожа с оперативной памятью компьютера. Как только вы начинаете какую-либо умственную работу, мозг выделяет под нее рабочее пространство. Точь в точь как в компьютере или телефоне выделяется память под приложение.

Пока вы заняты этой задачей, мозг хранит и обрабатывает всю необходимую информацию. А вот если памяти не хватает, то снижается ум, производительность, творческие способности и даже удовольствие от выполняемой работы.

Где выход? Тут придет на помощь фенилаланин.

Все дело в том, что фенилаланин является предшественником, тирозина. Тот, в свою очередь, предшественником дофамина и норадреналина. Ученые выяснили, что тирозин оказывает буферизирующие действие на память и когнитивные функции. А значит будет проще удерживать и работать с какой-либо информацией.

Можно сделать вывод, что фенилаланин может быть полезен при сильной загруженности на работе или перед экзаменом.

Улучшает внимание

Во время опасности или стрессовой ситуации наш мозг не дремлет. Он посылает сигнал надпочечникам, чтобы те выделили адреналин и норадреналин. Адреналин даст силу и скорость реакции

А норадреналин отвечает за внимание и ум

Чтобы в критической ситуации не «затупить», нужно запастись всеми необходимыми веществами. К тому же, постоянный стресс истощает запасы адреналина и норадреналина в мозгу. Такой дефицит приводит к усталости, раздражительности и умственному упадку.

Вот почему так важно поддерживать необходимый запас исходного сырья — фенилаланина. []

Помогает при депрессии

Депрессия – это психическое заболевание, которое сначала характеризуется нарушениями настроения: грусть, подавленность и невозможность получить удовольствие от чего-либо (секс, общение, путешествия). Дальше идет потеря сна и аппетита, или наоборот — сонливость и обжорство. Снижаются умственные способности, а человек начинает самоизолироваться от общества.

Причин может быть множество: проблемы в отношениях с родителями, смерть близкого человека, потеря работы, инвалидность, алкогольная или наркотическая зависимость, и т.д.

Но при чем тут фенилаланин?

Мы уже упоминали, что недостаток дофамина ведет к потере настроения, а его дефицит к болезни Паркинсона, депрессии. А фенилаланин повышает этот нейротрансмиттер. Вот тут он и пригодился.

Теперь к исследованиям. Аж в 1977 году проводилось исследование. Взяли 20 человек с депрессией. И давали им DL-Фенилаланин в дозах 72-200 мг/сут. Длилось все это 20 дней. А чтобы все было по-честному, то для документирования всех психопатологических, неврологических и прочих изменений использовали сразу три способа:

  • Система AMP.
  • Шкала депрессии Гамильтона.
  • Анкета для самооценки фон Зерссена.

Ну, а чтоб со всем наверняка, ученые пригласили опытных психиатров.

По окончании исследования 12 человек можно было выписывать из больницы и отправлять домой. Настолько все было хорошо. У четверых отмечалась либо легкая, либо умеренная антидепрессантная реакция. Что тоже неплохо – сравните цены на антидепрессанты и на наш препарат. А вот оставшиеся четверо вообще не получили никакого эффекта. Видимо индивидуальная непереносимость, но это не точно.

В другом исследовании 1979 года ученые сравнивали DL-Фенилаланин и Имипрамин. Имипрамин – это один из самых первых и мощных антидепрессантов. Взяли 40 человек с депрессией. Разделили на две равные группы по 20 и давали им либо DL-Фенилаланин (150-200 мг/сут), либо Имипрамин (150-200 мг/сут).

Что в итоге? 27 пациентов (14-Имипрамин, 13-Фенилаланин) завершили 30-дневное исследование. Статистических различий между двумя группами не было. Если в начале и середине исследования с тревогой и проблемами сна Имипрамин справлялся лучше, то к концу исследования различия были незначительны. Можно сделать вывод об эффективности фенилаланина как антидепрессантного препарата.

Фенилаланин — продукты питания и добавки

Фенилаланин встречается в природе в широком спектре пищевых источников, включая растительные и животные источники белка. Мясо, рыба и птица являются одними из наиболее распространенных продуктов с высоким содержанием фенилаланина, а также яйца, орехи, семена и соевые продукты. Однако вместо того, чтобы сосредоточиться на заполнении своей тарелки фенилаланиновой пищей, лучше просто сосредоточиться на включении в свой рацион разнообразных белковых продуктов, богатых питательными веществами.

В качестве пищевой добавки вы также можете найти фенилаланин в жевательной резинке, газированной воде и других диетических продуктах. Это потому, что фенилаланин содержится в аспартаме, который часто используется в качестве заменителя сахара без калорий во многих низкокалорийных продуктах. Что такое аспартам? Вреден ли он? Аспартам — это искусственный подсластитель, состоящий из аспарагиновой кислоты и фенилаланина. Хотя он был одобрен для использования FDA, в последнее время возникли серьезные вопросы относительно его безопасности. В частности, аспартам и другие искусственные подсластители были изучены на предмет их потенциального влияния на метаболическое здоровье и микробиом кишечника, а также на их роль в других вопросах, таких как рак и психические расстройства. К счастью, легко найти жевательную резинку без аспартама, и есть множество других натуральных заменителей сахара, которые вы можете использовать вместо этого в качестве части здоровой диеты.

Фенилаланин также доступен в форме бада для тех, кто ищет способы увеличения дофамина. Эти добавки обычно производятся в форме порошка или капсул и имеют несколько потенциальных применений, но в основном используются для улучшения настроения и ясности ума.

Аналоги

Известно, что некоторые соединения, структурно близкие (аналоги) протеиногенным аминокислотам, способны конкурировать с этими протеиногенными аминокислотами, и включаться вместо них в состав белков в процессе их биосинтеза (хотя, механизмы белкового синтеза способны дискриминировать аналоги в пользу канонических природных аминокислот). Такие аналоги (антагонисты протеиногенных аминокислот), являясь антиметаболитами, в той или иной мере токсичны для клеток. Для фенилаланина хорошо известны следующие аналоги.

  • l-2,5-Дигидрофенилаланин ((S)-2-амино-3-(циклогекса-1,4-диенил)-пропановая кислота, pheH2, H2Phe, DHPA) — производится различными Actinobacteria (например, Streptomyces arenae) и Gammaproteobacteria (например, Photorhabdus luminescens) как токсин, способствующий выживанию в межвидовой конкурентной борьбе, то есть играет роль антибиотика. l-2,5-Дигидрофенилаланин, как и фенилаланин, в природе синтезируется из префената, то есть шикиматным путём. В экспериментах с ауксотрофным по фенилаланину штаммом Escherichia coli ATCC 9723f удавалось добиться замещения в белках 65 % фенилаланина на 2,5-дигидрофенилаланин, без потери жизнеспособности, хотя скорость роста существенно снижалась пропорционально проценту замещения остатков фенилаланина. В клеточных белках саркомы 180 возможно замещение 33 % остатков фенилаланина, что также не летально для клеток. Показано, что l-2,5-дигидрофенилаланин способен индуцировать катепсин-зависимый апоптоз промиелоцитарных лейкозных клеток человека (HL-60).
  • Фторфенилаланины — синтетические аналоги, в которых определённые атомы водорода (обычно один из атомов водорода фенильной группы) замещён атомом фтора. Атом фтора стерически близок атому водорода (имеет чуть больший радиус Ван-дер-Ваальса (1,35 Å против 1,20 Å), хотя в других отношениях эти атомы различаются значительно — отличаясь высокой электроотрицательностью (4,0 против 2,1), фтор придаёт молекуле бо́льшую полярность, гидрофильность и создаёт так называемый фторофильный эффект), поэтому для определённых ауксотрофных по фенилаланину микроорганизмов возможна даже полная замена практически всего фенилаланина на его фторзамещённые аналоги, причём ущерб от такой замены может быть совместим с основными жизненными функциями клетки (рост, деление сильно угнетаются, замедляются, однако полностью не прекращаются). Фторфенилаланины являются одними из самых широко используемых аналогов природных соединений в биохимических и физиологических исследованиях. Из фторфенилаланинов наиболее хорошо известен и наиболее популярен в исследованиях пара-фторфенилаланин (4-фторфенилаланин, 4fF, pFF, PFPA). Включение в белки п-фторфенилаланина вместо фенилаланина может положительно либо отрицательно сказываться на таких их свойствах, как активность, стабильность и термостойкость. Как правило, п-фторфенилаланин оказывает сильное ингибирующее влияние на темпы роста «отравленных» им микроорганизмов (в его присутствии лаг-фаза длится дольше, а экспоненциальный рост сменяется линейным), а не его степень (урожайность клеточных культур при добавлении аналога может даже возрастать). Часто процессы деления подавляются сильнее, чем рост — в этом случае размер клеток с каждым делением возрастает вплоть до возникновения гигантских клеток (в случае дрожжей) или аномально удлинённых палочек (в случае бактерий). Включаясь в структуру флагеллинов, п-фторфенилаланин нарушает структуру и функционирование бактериальных (Salmonella typhimurium) жгутиков (формируются функционально неполноценные «завитые» правозакрученные жгутики вместо нормальных левозакрученных). В результате мутаций бактерии могут быстро развивать устойчивость к фторфенилаланинам, поэтому фторфенилаланины не могут быть эффективными противобактериальными средствами.
  • Пиридилаланины — 2-азафенилаланин (2aF), 3-азафенилаланин (3aF), 4-азафенилаланин (4aF) — синтетические аналоги, структурное отличие от фенилаланина заключается в «замене» одной из CH-групп бензольного остатка на атом азота (пиридиновое ядро вместо бензольного).
  • Прочие аналоги фенилаланина: β-фенилсерин, β-2-тиенилаланин, β-3-тиенилаланин, β-2-фурилаланин, β-3-фурилаланин, β-(1-циклопентен)-аланин.
  • Кроме вышеупомянутых аналогов известны и другие (например, α-азафенилаланин, конформационно-фиксированные аналоги, такие как 1,2,3,4-тетрагидроизохинолин-3-карбоновая кислота ), которые фигурируют в различных исследованиях, в том числе и по поиску новых лекарств (биологически активные псевдопептиды и другие).

Фенилаланин в спорте

Ароматической альфа-аминокислота применяется в культуризме из-за способности конвертироваться в дофамин. Дофамин обладает свойствами, поднимающими настроение, способствует повышению общего тонуса. Используется для сжигания подкожной жировой клетчатки в составе жиросжигателей, а также для увеличения мышц.

Комбинируя эту аминокислоту с другими стимулирующими ингредиентами, появилась возможность улучшить свойства добавки, усилить ментальную концентрацию, при этом активировать метаболизм и понизить аппетит.

Употребляя фенилаланин, можно увеличить силовую выносливость сухожилий и связок. Благодаря этому можно интенсивнее работать, будет возрастать постоянная прогрессия нагрузок, расти мышечная масса, будут увеличиваться рабочие весы.

При приеме фенилаланина как пищевой добавки можно добиться улучшения концентрации внимания, ускорения процесса восстановления мышц. Благодаря этому не будет переутомления во время тренировок.

Вам полезно будет узнать больше о том, какое время лучшее для тренировок, что делать если болят мышцы после тренировки и как нужно питаться после тренировки.

Если говорить о каком-нибудь конкретном веществе, которое применяется в спорте во время тяжелых физических нагрузок, нельзя упускать из виду и другие компоненты. Человеческий организм очень сложно устроен, в нем все взаимосвязано.

Поэтому для нормального его функционирования нужно получать все необходимые элементы и в нужном количестве. Тем более, если человек — тренирующийся спортсмен или атлет. Это может дать аминокислота фенилаланин. Современная пища бедна белковыми продуктами, а следовательно и аминокислотами. Поэтому если спортсмен тренируется в силовом режиме, то его потребность в них возрастает в несколько раз.

Знаете ли вы? Арнольд Шварценеггер однажды высказался: «Бодибилдинг — такой же вид спорта, как и любой другой. Чтобы преуспеть, надо на 100% посвящать себя тренировкам, диете и психологическому настрою». И хороший помощник бодибилдеру в этом — фенилаланин.

Но так как люди не в состоянии съедать большее количество еды за раз, чем это возможно, прием ароматической альфа-аминокислоты не будет лишним и должен осуществляться постоянно, особенно в период умеренного тренинга и достаточных физических нагрузок.

Можно сделать вывод, что польза для человека от употребления фенилаланина очень большая, ведь эта аминокислота важна и необходима для нормальной и качественной жизни каждого человека. Большинство людей, употребляя это вещество, не испытывают никаких проблем, просто нужно быть внимательнее и аккуратнее с ее применением.

Что такое фенилаланин?

Наряду с такими аминокислотами, как лейцин, валин, метионин, треонин стоит и фенилаланин. Все эти вещества очень нужны организму, однако самостоятельно в нем не вырабатываются.

Подробная характеристика даст понимание, что собой представляет фенилаланин. Это ароматическая альфа-аминокислота. Она присутствует в составе белков человеческого организма, а также всех живых существ. Главная задача фенилаланина – налаживать процесс создания протеинов. Аминокислота принимает непосредственное участие в фолдинге белков. А поскольку последние являются строительным материалом мышечных и многих других тканей, правильное формирование их структуры имеет большое значение.

Норма концентрации обговариваемого вещества в крови зависит от возраста. Чем старше человек, тем уровень фенилаланина ниже. Для взрослого показателем в приделах нормы является около 58 мкмоль/л. Для детей, вплоть до подросткового возраста уровень данной аминокислоты в крови должен быть примерно 62 мкмоль/л. У новорожденных почти в два раза выше. Чтобы узнать, нет ли дефицита или избытка фенилаланина, потребуется сделать специальный анализ.

Любознательным особам будет интересной более подробная информация о фенилаланине.

  • Химическая формула: C₉H₁₁NO₂
  • Сокращенные названия: Фен, Phe, F.
  • Изомерные формы: L (естественная) и D (синтетическая, зеркальное отражение первого варианта).

Учеными создана третья форма – эквимолярная смесь двух стереоизомеров. Свойства LD-фенилаланина – это совокупность особенностей естественной и синтетической форм.

В природе аминокислоту синтезируют:

  • растения;
  • грибы;
  • микроорганизмы.

Физические характеристики:

  • кристаллическое вещество;
  • не имеет цвета;
  • при плавлении будет разлагаться;
  • при нагревании в вакууме из твердого состояния перейдет в газообразное;
  • в воде растворяется не полностью;
  • в одноатомном спирте этаноле также малорастворимое;
  • если вещество нагревать, пойдет реакция декарбоксилирования.

Фенилаланин довольно изученная аминокислота. В ходе многочисленных исследований, были сделаны следующие выводы.

Данное вещество является предшественником циннамата – жирно-ароматической ненасыщенной карбоновой кислоты. В свою очередь циннамат или коричная кислота – это предшественник органических соединений ароматического ряда, относящихся к растительному классу и имеющих название фенилпропаноиды. Поэтому фенилаланин способен метаболизироваться в фенилэтиламин – химическое соединение, которое является начальным для определенных природных медиаторов.

Сомнению не подлежит участие Phe в образовании меланина, папаина, а также инсулина. Если бы организм был обделен хоть одним этим белком, негативные последствия не заставили бы себя ждать.

Фенилаланин и тирозин метаболически связаны. Продукты распада этих двух ароматических альфа-аминокислот – химическое соединение фумарат, а также ацетоацетат, увеличивающий в крови количество кетоновых тел

Для нормального развития центральной нервной системы обмен фенилаланина и тирозина имеют особую важность, а его нарушение чревато последствиями

Чтобы в организме не возникло избытка фенилаланина, необходимо его ферментативное гидроксилирование, которое приведет к образованию тирозина. Если же это метаболическое превращение в силу определенных причин не происходит, накопление фенилаланина неизбежно. Такое возможно у человека с наследственным заболеванием фенилкетонури́ей. Нарушения обмена фенилаланина несет серьезную угрозу. В таких случаях накапливается не только фенилаланин, но и его метаболиты. В итоге это отражается на развитии ЦНС. Возможные последствия:

  • отставание в психическом развитии;
  • задержка развития моторики;
  • судорожная готовность мозга;
  • несоответствие размера головы пропорциям тела.

Вылечить такое заболевание невозможно. Остается только придерживаться диеты на протяжении всей жизни. Нарушение обмена фенилаланина и тирозина – результат передачи родителями плохого гена. Ученые пока не нашли способа предупредить подобное.

Особенности строения природных аминокислот

Строение аминокислот тесно связано с их функциями. Сходные по химической структуре вещества делают сходную работу. Попробуем разобраться, чтобы потом не путаться в аннотациях к препаратам.

Все аминокислоты слеплены по одному лекалу.

Голова – аминный остаток, содержащий азот N.

Углеродный скелет, состоящий из цепочки атомов углерода (в простейшем случае – один углерод, к которому «спереди» прицеплен аминный остаток, а сзади – карбоновый хвост)

Хвост – остаток карбоновой кислоты – СООН

Сбоку к углеродному скелету может быть присоединена еще какая-нибудь химическая группировка, которая придает данному веществу особые свойства.

Углеродная цепочка вместе с кислотным хвостом, присоединенная к аминной голове, называется мудреным словом «алифатический радикал».

Определение болезни. Причины заболевания

Фенилкетонурия (ФКУ) — генетическое заболевание, в основе которого лежит врождённое нарушение метаболизма аминокислот, характеризующееся повышенным содержанием фенилаланина в крови. Это аутосомно-рецессивная патология, т. е. ребёнок может унаследовать данное заболевание только в том случае, если оба родителя являются носителями дефектной версии гена.

ФКУ связана с дефектом в гене PAH (Phenylalanine hydroxylase gene). Этот ген участвует в образовании фенилаланин-гидроксилазы — печёночного фермента, ответственного за расщепление фенилаланина. Из-за дефекта гена количество этого фермента снижается, а уровень фенилаланина в организме увеличивается, что влечёт за собой такие тяжёлые и необратимые последствия, как умственная отсталость глубокой степени и эпилептические приступы, плохо отвечающие на стандартную антиконвульсантную терапию. Пытаясь избавиться от избытка фенилаланина и его метаболитов (фенилпировиноградной и фенилуксусной кислот), организм выводит их с мочой.

Распространённость фенилкетонурии широко варьируется во всём мире. В Европе частота встречаемости данного заболевания составляет 1 случай на 10 000 живорождённых детей, но для некоторых районов она значительно выше, что связано с большим количеством близкородственных браков. Например, в Турции фенилкетонурия выявляется примерно у одного из 4000 живорождённых детей . В Финляндии, по данным статистики, зарегистрирована самая низкая частота ФКУ среди Европейских стран: 1 случай на 100 000 детей . Что касается нашей страны, усреднённый показатель распространённости данного заболевания — 1 случай на 7000 живорождённых детей.

Фактором развития фенилкетонурии можно назвать этническую принадлежность ребёнка. Считается, что у афроамериканцев данное заболевание встречается реже, чем у других этнических групп .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Фенилкетонурия

Фенилкетонурия — это наследственное заболевание, связанное с нарушением обмена фенилаланина. Передается аутосомнорецессивным путем, т.е. дефектный ген находится не в половых хромосомах, а в соматических, и для проявления болезни необходимо, чтобы у больного оба гена были дефектны, вероятность чего увеличивается при близкородственных браках. Генетически различают около 400 мутаций соответствующего гена. Распространенность в мире 1 случай на 6-10 тысяч новорожденных, в Европе —  1 случай на 4 тысячи новорожденных.

В основе заболевания лежит недостаточность синтеза фермента, перегоняющего фенилаланин в тирозин, в результате чего в крови накапливается свободный фенилаланин и продукты его аномальных превращений. Эти вещества отравляют мозг, возникает тяжелое прогрессирующее слабоумие, часто сопровождающее судорогами.

Высокий уровень фенилаланина в сыворотке крови угнетает транспорт других аминокислот через гемато-энцефалический барьер и захват их клетками головного мозга. Скорости транспорта других аминокислот могут быть вдвое ниже нормы, т.е клеткам головного мозга не хватает строительного материала для нормальной работы, что объясняет клиническую картину заболевания.

Диагноз ставят на основании определения фенилаланина в сыворотке крови, причем чем раньше, тем лучше для ребенка и его родителей. Лечения данного заболевания не существует, ибо на современном уровне развития медицины заменить поврежденный ген на здоровый не представляется возможным. Однако если ребенка кормить специальными смесями, не содержащими фенилаланин, то можно избежать страшных последствий в виде слабоумия и т.д.

Ранними симптомами заболевания являются:

  • Повышенная возбудимость: ребенок постоянно кричит, его невозможно успокоить
  • Двигательная гиперактивность
  • Запах плесени от мочи и пота, «мышиный» запах от тела
  • У 25% детей наблюдаются судороги
  • Более светлый фенотип по сравнению со здоровыми братьями\сестрами: белокурые волосы, светлая кожа, светлая радужка глаз.
  • С 3-4 месяцев развивается апатия, сигнализируя об органическом повреждении клеток головного мозга, что впоследствии проявится слабоумием.

Обратного развития заболевания не происходит, т.е

те симптомы, которые уже развились, останутся, поэтому важно как можно раньше определить наличие заболевания и начать вскармливать новорожденного специальными смесями. Грудное молоко для таких детей опасно

Рацион больного ребенка строят по принципу резкого ограничения фенилаланина, поступающего с пищей. С этой целью исключают белковые продукты. Молоко, овощи, фрукты вводятся в диету на основании подсчета содержания в них фенилаланина. Разработаны и используются специальные безбелковые продукты на основе пшеничного и кукурузного крахмала, безбелковые овощные и ягодные пищевые добавки. Диетическое лечение проводят под строгим контролем содержания фенилаланина в сыворотке крови в пределах 3-6 мг%. Отмену диетического лечения рекомендуют не ранее 10-летнего возраста. Концентрация фенилаланиана после отмены диетического лечения не должна превышать 16 мг%.

При рациональной диетотерапии сохранение патологических метаболитов фенилаланина и тирозина в крови и моче свидетельствует о резистентности к диетическому лечению и неблагоприятном прогнозе психического развития больного. В этом случае проводят дифференциальную  диагностику вариантных форм фенилкетонурии.

В случае ранней постановки диагноза и правильной диеты, исключающей фенилаланин, ребенок вырастает без серьезных отклонений в развитии. С возрастом больной переходит на менее строгую диету, ибо скорость обменных процессов в клетках головного мозга снижается, и токсическое действие фенилаланина также снижается, однако эти люди всю жизнь вынуждены придерживаться ограничений в питании, в т.ч. воздерживаться от употребления сладких газированных напитков, которые содержат аспартам в качестве подсластителя.

На всех бутылках сладких газированных напитков, содержащих аспартам, написано предупреждение: «не употреблять больным фенилкетонурией». Аспартам в организме распадается на аспарагиновую кислоту и фенилаланин, именно поэтому больным данным заболеванием нельзя употреблять эти продукты. Люди с фенилкетонурией знают о своем заболевании, ибо диагноз ставится в младенчестве.

Продукты животного происхождения

Мясо, рыба и молоко содержат большое количество аминокислот. Это одна из причин, почему спортсмены едят так много куриной грудки и творога. Рассмотрим подробнее, в какой еде животного происхождения содержится максимальное количество вещества.

Мясо

Чтобы не испытывать дефицита в белке и аминокислотах, нужно есть мясо. Ниже мы перечислили лучшие источники фенилаланина, которые рекомендуется добавлять в рацион.

Таблица 2 – Содержание аминокислоты в мясе

ПродуктКонцентрация (мг) в 100 г
Говядина800
Индейка
Курица740
Цыпленок690
Баранина610
Свинина580

Для восполнения потребности в аминокислоте лучше выбирать нежирные сорта мяса. В них содержится легко усваиваемый белок, который необходим для поддержания здоровья и активности. Принцип выбора мяса простой: чем меньше в нем жира, тем больше белков и аминокислот.

Рыба и морепродукты

Фенилаланин присутствует и в рыбе. Ее нужно есть не только для восполнения суточной потребности в полиненасыщенных жирных кислотах, но и чтобы не допустить недостатка аминокислоты.

Таблица 3 – Содержание фенилаланина в рыбе

ПродуктКонцентрация (мг) в 100 г
Красная икра1640
Горбуша960
Треска800
Ставрида730
Минтай700
Морской окунь
Скумбрия
Судак680
Щука
Кальмар320

В красной икре, помимо фенилаланина, содержится много полезных веществ. На втором месте находится горбуша. Высокая концентрация аминокислоты есть также в красных и белых сортах рыбы.

Молоко и молочные продукты

Молоко содержит максимальное количество аминокислот. Но далеко не все молочные продукты богаты фенилаланином. Поэтому при выборе можно руководствоваться списком ниже.

Таблица 4 – Содержание фенилаланина в молоке и молочных продуктах

ПродуктКонцентрация (мг) в 100 г
Сухое молоко1225
СырПармезан1922
Пошехонский1200
Чеддер
Швейцарский
Рокфор1050
Брынза1030
Творог930
Фета675
Йогурт225
Сливки145
Цельное молоко146
Кефир141

Чтобы в организме не было дефицита фенилаланина, нужно есть твердые сыры, так как практически все сорта этого продукта содержат высокую концентрацию аминокислоты. Много этого вещества находится и в сухом молоке.

Яйца и яйцепродукты

В яйцах тоже присутствует аминокислота. Их рекомендуется употреблять периодически, особенно на завтрак.

Таблица 5 – Содержание фенилаланина в яйцах и яйцепродуктах

ПродуктКонцентрация (мг) в 100 г
Яичный порошок2200
Желток700
Белок670
ЯйцоКуриное650
Перепелиное630

Яичный порошок используется в пищевой промышленности для выпечки. А вот куриные и перепелиные яйца можно употреблять в жареном или вареном виде, добавлять в салаты, торты и пироги.

Синтез адреналина

Из норадреналина в мозговом слое надпочечников и только там образуется стресс-гормон адреналин.

К аминной голове норадреналина под воздействием фермента метилтрансферазы присоединяется метильный радикал СН3.

Сделать это не так-то просто. Донором метильной группы выступает S-аденозилметионин. В реакции, кроме норадреналина, задействованы аминокислота метионин, АТФ, ионы магния Mg2+ , витамин B12 (цианкобаламин) и витамин В9 (фолиевая кислота).

Под воздействием фермента S-аденозил-метионин-синтетазы аминокислота метионин соединяется с АТФ, образуя активную форму S-аденозилметионин. В качестве побочки выделяется 3 молекулы фосфорной кислоты.

Образовавшийся S-аденозилметионин передает активную метильную группу норадреналину. Метилированный норадреналин уже называется адреналином, а S-аденозилметионин, лишившись активной метильной группы, становится S-аденазил-гомоцистеином.

Адреналин получен, но чтобы биохимический конвейер работал необходимо восстановить метионин. Для этого образовавшийся монстр S-аденозил-гомоцистеин гидролизуется с образованием гомоцистеина и аденозина при участии фермента гидролазы.

Запомните это имя – гомоцистеин, о его приключениях я расскажу дальше.

Итак, образовался гомоцистеин, но биохимический конвейер запускает метионин. В дело вступает витамин B12 (цианкобаломид) и активная форма витамина В9 (5метил-тетра-гидро-фолиевая кислота). Они на пару преобразуют гомоцистеин в метионин, а 5-метил-тетра-гидрофолиевая кислота превращается в тетрагидрофолиевую кислоту. Конвейер можно запускать вновь.

Образовавшийся в результате этих сложных преобразований адреналин – гормон страха, как его еще называют, помогает организму преодолеть стресс. Его содержание повышается при усиленной мышечной работе, а также при любых экстремальных ситуациях, которые организм расценивает, как угрозу своей безопасности. Это он суживает сосуды кожи, но расширяет сосуды головного мозга, заставляя бледнеть, но при этом мгновенно оценивать ситуацию. Это он нагоняет давление, и заставляет учащенно биться сердце, подготавливая организм к мышечной работе (бей-беги). Это он гонит в кровь жиры из жировых клеток и нагоняет глюкозу в кровь, усиливая расщепление гликогена в печени и перегоняя мышечные аминокислоты на сахар. Он же оказывает расслабляющее действие на кишечник и мочевой пузырь, с чем связана «медвежья болезнь» при сильном испуге.  Он тормозит выброс серотонина, а также медиаторов воспаления. Это он вздергивает нервную систему головного мозга, вызывая ощущения тревоги и страха. Но также он дает пьянящее чувство победы, превосходства над жизненными трудностями, собственной крутости.

Обратите внимание, как в организме удовольствие (дофамин) превращается в гнев (норадреналин) и страх (адреналин). Соответственно, боль и страх (выброс адреналина) блокируют удовольствие и любовь (выброс дофамина)

Постоянный стресс пережигает дофаминовое удовольствие в адреналовой топке, и привет, депрессия.

Оцените статью
Рейтинг автора
5
Материал подготовил
Андрей Измаилов
Наш эксперт
Написано статей
116
Добавить комментарий