Болезнь Стилла и ее влияние на занятие спортом

Окклюзия или почти окклюзия сонных артерий на УЗИ

Важное значение имеет различие между окклюзией и почти окклюзией: при сильном сужение может помочь хирургическое лечение, а при полной окклюзии – нет. При почти или полной окклюзии ОCA изменяется направление потока в НCA

Аппарат должен быть настроен, чтобы обнаружить низкие скорости потока. Для этого следует обеспечить соответствующую частоту повторения импульсов (PRF). При почти окклюзии на ЦДК определяют «строковый знак» или «поток струйки»

При почти или полной окклюзии ОCA изменяется направление потока в НCA. Аппарат должен быть настроен, чтобы обнаружить низкие скорости потока. Для этого следует обеспечить соответствующую частоту повторения импульсов (PRF). При почти окклюзии на ЦДК определяют «строковый знак» или «поток струйки».

Признаки окклюзии ВCA на УЗИ

  • АБ заполняет просвет;
  • пульсация отсутствует;
  • вблизи окклюзии обратный кровоток;
  • отсутствует диастолическая волна в ипсилатеральной ОCA.

При окклюзии ВCA НCA становится обходным путем для внутричерепного кровообращения и может демонстрировать низкую устойчивость и проявляться как ВCA (интернализация НCA). Единственным надежным параметром для дифференциации является наличие ветвей НCA в области шеи. Также постукивание по поверхностной теменной артерии отражается на спектре НСА. Хотя, отраженный поток от поверхностной височной артерии также может быть обнаружен в ВCA и ОCA.

Изолированный стеноз НСА клинически не значим

Однако НСА является важной коллатералью. Реваскуляризация стенозированной НСА показана у пациентов с ипсилатеральной окклюзией ВСА

Принципы диагностики

При первом контакте врача с пациентом выставить диагноз «болезнь Стилла» невозможно, поскольку он – диагноз исключения. Это означает, что задачей врача в первую очередь становится диагностический поиск ряда иных болезней, в частности сепсиса, инфекционного мононуклеоза, онкопатологии (особенно лимфом), других ревматологических заболеваний, и в случае отсутствия данных, свидетельствующих в пользу них, встанет вопрос, что у больного именно болезнь Стилла.

При проведении лабораторных методов исследования у больных данной патологией, как правило, выявляются:

  • высокая СОЭ (до 50 мм/ч и даже более);
  • увеличение числа нейтрофильных лейкоцитов;
  • хроническая анемия (уровень гемоглобина и эритроцитов ниже нормальных значений);
  • С-реактивный белок;
  • повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ;
  • высокий уровень в крови белка ферритина (обнаруживается у 9 из 10 лиц с данным заболеванием).

Некоторые изменения, отсутствующие в крови такого больного, могут также свидетельствовать в пользу описываемой нами патологии. В частности, речь о ревматоидном факторе и антинуклеарных антителах.

Из инструментальных методов диагностики следует упомянуть:

  • рентгенографию суставов (мягкие ткани суставов отечны, в полости – выпот, также может обнаруживаться сниженная плотность костей, образующих сустав (остеопороз), а также признаки анкилоза);
  • пункцию суставов с последующим исследованием суставной жидкости (бактерии в ней не обнаруживаются, имеют место признаки, характерные для воспалительного процесса);
  • биопсию лимфатического узла (проводится с целью исследования его клеточного состава для диагностики онкопатологии или ее исключения);
  • консультации профильных специалистов (пульмонолога, кардиолога) в случае наличия у пациента соответствующей симптоматики, а также обследования, назначенные ими (рентгенография органов грудной клетки, электро-, эхокардиография, УЗИ плевральной полости и другие).

Специалистами разработаны диагностические критерии, позволяющие более чем в 92 % случаев верно выставить диагноз «болезнь Стилла». Они состоят из так называемых больших и малых критериев.

Большие критерии:

  • повышение температуры тела больного до 39-40 °С в течение 7 дней и более, эпизоды лихорадки неясного генеза в анамнезе;
  • боли в суставах в течение 14 дней подряд и более;
  • сыпь макуло-папулезного характера (в виде пятен или папул оранжево-розового цвета), не сопровождающаяся зудом, появляющаяся на высоте лихорадки и исчезающая по мере нормализации температуры тела;
  • повышение в крови уровня лейкоцитов до 10 тыс. в 1 мм3, гранулоцитов более 80 %.

Малые критерии:

  • боли пекущего характера в горле;
  • увеличение лимфатических узлов и/или печени и селезенки, обнаруженное при пальпации, подтвержденное на УЗИ;
  • признаки нарушения функций печени (повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ, ЛДГ вне связи с воздействием на орган гепатотоксичных лекарственных препаратов или аллергическими реакциями);
  • отсутствие в крови ревматоидного фактора и антиядерных антител.

Если у конкретного больного подтверждаются минимум 5 критериев, среди которых хотя бы 2 – большие, врач диагностирует у него болезнь Стилла.

Симптоматика

Из-за того, что симптомы очень разнообразны и присущи многим заболеваниям, стоит упомянуть особенности каждого из них.

Лихорадка

Если рассматривать все симптомы синдрома Стилла, то лихорадка является одним из самых распространенных. При этом у пациента поднимается температура, достигая до 39 градусов, и очень часто превышает этот показатель. Несмотря на то, что в случае с инфекционными заболеваниями симптомы лихорадки не покидают больного, при проявлении синдрома Стилла она может временно отступать.

У детей в этой ситуации особенно тяжело переносится лихорадка в вечернее время, когда она достигает своего пика. В редких случаях за сутки температура может достигать своего пика дважды. Зачастую пациенты старшего возраста стараются просто сбить температуру и успокаиваются, как только она приходит в норму. И хотя лихорадка не сопровождается дополнительными проявлениями, это может быть один из показателей развития заболевания.

Высыпание

Такие симптомы, как лихорадка и сыпь, в большинстве случаев то появляются, то бесследно исчезают, что на время успокаивает больного. Сыпь распространяется по всему туловищу, это могут быть разные отделы конечностей и практически никогда пятна не появляются на лице. Симптомы в виде сыпи в таком случае отличаются своим видом: они плоские, без дополнительного скопления под кожей гноя, розовые в плане расцветки. Чаще всего и у взрослых, и у детей они возникают в тех местах на теле, где недавно была травма.

У детей они могут несколько изменить свои показатели из-за зуда, который нередко сопровождает высыпание. А из-за расцветки, которая максимально подходит под цвет кожи и временно исчезает, большинство пациентов даже не замечает такого проявления недуга. Бывают ситуации, когда врачу определить симптомы лихорадки и сыпи достаточно сложно, тогда для определения пятен на коже приходится осматривать больного после теплого душа или на возможные места поражения наложить теплые салфетки.

Что же касается кожных проявлений, которые могут быть при синдроме Стилла в принципе, стоит учитывать их особенности. Были зафиксированы случаи, когда это были кровоизлияния, узловая эритема или алопеция.

Проблемы в области лимфоузлов

Хотя такие симптомы, как лихорадка и сыпь, у пациентов встречается практически всегда при таком заболевании, больше половины больных обращается к доктору с лимфаденитом, увеличением шейных лимфоузлов. Несмотря на это, они также подвижны и плотность их не превышает нормы. Если же их плотность стала необычной, подвижность изменилась за счет того, что они на ощупь не отделяются, а «срослись» с остальными тканями, то это может быть одним из признаков проблем с онкологией.

Суставной синдром

Не секрет, что при таком заболевании возникают проблемы с суставами, проявляется, главным образом, артрит. Сначала возникают проблемы с одним из суставов, со временем болезнь принимает характер полиартрита. Симптомы синдрома Стилла чаще всего заключаются в проявлении артрита межфаланговых дистальных суставов. Это один из главных показателей, который определяет наличие синдрома Стилла у детей. Для молодого возраста такие изменения не характерны, поэтому для возникновения заболевания должна быть другая причина, нежели при возрастном изменении суставов.

Также это могут быть такие симптомы, как:

  • перикардит;
  • плеврит;
  • миокардит;
  • асептическая пневмония;
  • эндокардит;
  • тампонада сердца;
  • дистресс-синдром.

Несмотря не то, что инфекция может быть причиной развития заболевания, лечение болезни Стилла с помощью антибактериальной терапии почти во всех случаях не дает никакого результата.

Заболевание Стилла

Несмотря на развитие медицины и появление новых методов диагностики, все равно люди сталкиваются со сложно диагностируемыми заболеваниями, к таким относят и болезнь Стилла.

Это отклонение, сопровождающееся комплексом симптомов: температурой свыше 39 градусов, кожными высыпаниями, суставными болями (артралгиями).

Изначально диагностируется поражение одного подвижного сочленения, затем нарушаются другие.

Суть болезни Стилла

Болезнь Стилла относят к мультисистемным патологиям, так как отклонение поражает и другие внутренние органы, страдает сердечно-сосудистая система.

Заболевание диагностируют редко — им страдает 1 человек на 100 тысяч

Особое внимание следует обратить, что болезнь поражает в основном детей и подростков в возрасте до 16 лет

Заболеванию в равной степени подвержены лица женского и мужского пола.

Причины и механизмы развития заболевания

Несмотря на проведенные исследования, возбудитель болезни так и не найден. Выделены 3 группы факторов, провоцирующих патологию, однако, ни одна из них не получила официального подтверждения. Группы нарушения представлены в таблице:

Источник Провоцирующие факторы
Вирусная атака организма Цитомегаловирус
Краснуха
Вирус Эпштейна-Барра
Парагрипп
Бактериальное поражение Микоплазмы
Эшерихии
Генетика Генетическая предрасположенность к синдрому Стилла

Характерные симптомы у детей и взрослых

Температура повышается до критических показателей.

Болезнь Стилла у взрослых характеризуется следующими симптомами:

  • Температурными скачками. Дважды в сутки температура повышается до 39 градусов, самостоятельно понижаясь до нормы. Только у 20% пациентов температура не снижается, достигая значений субфебрилитета.
  • Отеком и болезненностью суставов, в том числе при пальпации.
  • Кожной сыпью. Появляется при повышении температуры, в виде папул либо же розоватых пятен. Так как сыпь проявляется только при температуре ее редко замечают пациенты и этим затрудняют диагностику заболевания лечащему врачу.

Синдром Стилла у взрослых и детей сопровождается также такими симптомами:

  • боль в горле, характеризующаяся сильным жжением;
  • развитие лимфаденита, при котором происходит увеличение лимфоузлов зачастую подчелюстных;
  • увеличение печени;
  • поражение сердца и легких;
  • отрицательные ревматоидные пробы.

Как выявить?

Для диагностики необходимо пройти ряд лабораторных исследований.

Принимая во внимание множественные симптомы болезни и сложную диагностику заболевания, правильный диагноз устанавливается врачом-ревматологом только методом исключения и сбором анамнеза истории болезни. Диагностировать болезнь Стилла у детей — задача сложная, так как возраст пациентов несопоставим с поражениями суставов. Проводятся следующие исследования:

Проводятся следующие исследования:

  • общий анализ крови;
  • бактериальный посев кровяной жидкости;
  • УЗИ;
  • рентгенологическое обследование;
  • биопсия лимфатических узлов в случае лимфаденита.

Заболевание Стилла трудно диагностировать. При первичном обращении к врачу ставят ошибочные диагнозы, принимая болезнь за сепсис либо же лихорадку неясной этиологии.

Как проводится лечение?

Препараты группы ПНС эффективно купируют болевой синдром.

Терапия ограничивается назначением противовоспалительных нестероидных препаратов, способствующих уменьшению болевых ощущений, снятию отеков и покраснения кожи. Прием препаратов назначается курсами, их длительность варьируется от 3 до 9 месяцев. Цель лечения — купировать воспалительный процесс и в случае развития патологии у ребенка минимизировать риск инвалидизации. При возникновении сопутствующих заболеваний применяют гормонотерапию.

Меры профилактики и прогнозы

Прогноз при своевременном обращении и правильно поставленном диагнозе благоприятный. Треть пациентов окончательно излечивается, полное выздоровление наступает по прошествии 6—9 месяцев от начала отклонения.

Иногда болезнь Стилла приобретает рецидивирующий характер, однако, рецидивы заболевания возникают от 1 до 2 раз в течение 10 лет.

Неблагоприятным прогнозом заболевания является ее переход в хроническую форму, что может привести к инвалидизации и проведению операции по замене суставов. Так как остается окончательно не выясненным возбудитель болезни, то специфических мер профилактики не найдено.

Клиническая картина

Согласно МКБ 10 данная патология имеет шифр M06.1 – Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых. У детей полноценная симптоматика редко выявляется, болезнь не успевает полноценно ценно развиться, поэтому обозначена под номером М08.0.

Для заболевания Стилла характерна совокупность признаков, которые не имеют конкретного отношения только к данной патологии – они могут проявляться и при других поражениях. Несмотря на трудности диагностики – совокупность характерных симптомов позволяет заподозрить синдром Стилла.

Основные симптомы патологии:

  • Сильное повышение температуры – при измерениях обычно значения достигают 39-40°. Для данной болезни характерно появление лихорадки в вечерние или ночные часы. Температура поднимается резко, обычно на фоне нормального самочувствия больного, продолжительность составляет несколько часов, затем значения опускаются до средних цифр. В редких случаях температура нормализуется. Обычно за сутки отмечается один подъём, иногда – два;
  • Сыпь на коже – по времени совпадает с максимально высокими цифрами температуры. На коже появляются множественные, ограничение розовые пятнышки, иногда – папулы, которые слегка возвышаются над её уровнем. Высыпания обычно не беспокоят больного, но в редких случаях могут приносить дискомфорт в виде кожного зуда. Пятна обычно появляются вечером, под утро исчезают или их количество уменьшается. Обычно располагаются на бёдрах, плечах, шее, иногда – на лице. Могут наблюдаться в местах травмирования кожи – где возникает трение от одежды, обуви;
  • Суставной и мышечный синдромы – на начальных этапах отмечается боли в суставах и мышцах на фоне повышения температуры. Воспаление сустава – артрит возникает в одном суставе, а затем распространяется на другие. При поражении отмечается затруднение подвижности конечностей – больному становится тяжело ходить. Патология Стилла может захватывать и височно-нижнечелюстной сустав, соединения позвоночника и верхней конечности.

Главные симптомы болезни Стилла

По данным зарубежных клиницистов различают дополнительные симптомы болезни Стилла – они имеют индивидуальную степень выраженности у разных пациентов:

  • Боль в горле – встречаются в большинстве случаев. Боль беспокоит пациента постоянно, выражена слабо, ноющего характера;
  • Болезненность в области шеи – объясняется увеличением лимфатических узлов. Возникает как ответная реакция на болезненность в горле;
  • Отёк и нестабильность суставов – развивается как следствие артрита;
  • Боль в животе – появляется на фоне поражения эпителия желудка и кишечника;
  • Дискомфорт при глубоком вдохе – развивается из-за воспаления плевры, перикарда, а также развития асептических пневмоний.

Иногда при клиническом осмотре отмечается увеличение границ печени и селезёнки, поражение оболочек сердца. В отличие от течения синдрома Стилла у взрослых, у детей симптомы менее выражены, более размыты. Дети легче переносят температуру, мышечные и суставные боли, что позволяет не сразу заподозрить болезнь.

Лечение заболевания Стилла.

Лечение заболевания включает в себя медикаментозные препараты, такие как преднизон, действие которого направлено на контроль воспалительных процессов. Однако и в домашних условиях человек способен улучшить свое состояние.

  • Принимайте разогревающие ванны. Достаточно пары капель одного из этих масел, чтобы появился положительный эффект (черный перец, имбирь, майоран).
  • Полезно прикладывание листьев свежего хрена или крапивы к больным суставам. А также изготовление компрессов из горчицы, скипидара.
  • Употребляйте внутрь отвары из шиповника, одуванчика, брусники и других лекарственных растений.
  • Самостоятельно можно изготовить мази из березовых почек или на основе камфорного масла и втирать в больные суставы.
  • Гирудотерапия снимает напряженность и боль в суставах. Лечение пиявками также обладает антибактериальным действием.

Если болезнь Стилла развивается в такой форме, которая может быть опасна для жизни, проводят терапию метилпреднизолоном или бетаметазоном, который вводят внутрисуставно. Дозировка препаратов зависит от размера сустава. В сустав препарат вводят до 5 раз с промежутком 5 дней, затем можно провести повторный курс.

Местная терапия при болезни Стилла предусматривает физиотерапию: магнитотерапию, электрофорез. При стихании воспалительного процесса показан точечный массаж и лечебная физкультура.

Осложнения болезни Стилла включают:

  • Развитие контрактур и анкилозов;
  • Хроническую почечную недостаточность вследствие амилоидоза почек;
  • Потерю зрения вследствие увеита;
  • Остеопороз и связанные с ним переломы;
  • Инвалидность.

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес. до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Причины и механизм развития

Считается, что определенную роль в развитии болезни Стилла играют вирусы.

Причины болезни Стилла, как и практически всех ревматологических заболеваний, на сегодняшний день окончательно не известны. Исследователи предлагают несколько теорий возникновения этой патологии, однако ни одна из них пока официально не подтверждена.

  • Вероятно, определенную роль в развитии болезни играет инфекционный фактор. Эта теория подразумевает, что болезнь Стилла представляет собой реактивный синдром, инициирующийся попаданием в организм некоторых бактерий (в частности, иерсиний или микоплазм) либо вирусов (цитомегаловируса, вируса краснухи, парагриппа, Эпштейна-Барр).
  • Возможно, существует и генетическая предрасположенность к этому заболеванию. Тем не менее, гены, отвечающие за его развитие, все еще не обнаружены.
  • Иммунологическая теория подтверждается лишь у некоторых больных, в крови у которых выявляются циркулирующие иммунные комплексы.

Клетки иммунной системы реагируют на какие-либо провоцирующие болезнь факторы – вырабатывают вещества, обусловливающие воспалительный процесс (в частности, фактор некроза опухоли α, или ФНО α). Последний активизирует синтез других провоспалительных веществ – интерлейкина-1 и интерлейкина-6. Именно интерлейкин-1 является причиной повышения температуры тела, поскольку воздействует непосредственно на центры терморегуляции, расположенные в гипоталамусе. Кроме того, он стимулирует продукцию печенью белков острой фазы воспаления, в частности, С-реактивного белка (СРБ).

Характеристика

Описано заболевание было в 1897 году британцем Джорджем Стиллом. Ранее считалось, что патологии подвержены исключительно дети, но с течением времени эта информация была опровержение: взрослых недуг может настичь с аналогичной долей вероятности. В последнее время распространенность недуга несколько возросла.

При болезни происходит воспалительное поражение суставов. При этом наблюдается системный воспалительный процесс во всем организме.

Болезнь Стилла опасна тем, что развивается совершенно неожиданно у вполне здорового ранее ребенка. Особенно «любит» болезнь детей, не достигших возраста семи лет.

Причины

До сегодняшнего дня врачи так и не сумели с уверенностью указать на причины развития патологии, даже несмотря на проведение многочисленных исследований.

Между тем, существует предположение относительно ее инфекционной природы. Возбудитель остается не определен. В некоторых случаях происходит выявление вируса краснухи, в иных – цитомегаловируса.

В числе возможных возбудителей также числятся вирусы парагриппа, Эпштейн-Барр, микоплазмы и эшерихии.

Современные медики не исключают, что заболевание может носить наследственный характер, однако подтверждения тому нет.

Симптоматика

Болезни присуще острое начало. Температура поднимается до 39 градусов. Ее удержание на данной отметке наблюдается очень долго, но лихорадка не носит постоянного характера. Подъем температуры обычно происходит в вечерне время и сопровождается сильным ознобом. К утру показатели несколько падают, ввиду чего происходит большое потоотделение.

Еще один симптом недуга – сыпь. Иногда высыпания проявляются исключительно при подъеме температуры. При этом сыпь может иметь сразу несколько видов – от папулы до эритемы узловатой. Сыпь не доставляет дискомфорта, то есть не жжет и не чешется.

На начальном этапе болезни проявляется воспаление одного сустава. Несколько позже происходит вовлечение в патологический процесс височно-челюстных, коленных, голеностопных, лучезапястных, тазобедренных, межфаланговых и локтевых суставов.

Наиболее ярким симптомом болезни является воспаление межфаланговых суставов, что позволяет произвести дифференциальный анализ, вовремя отбросив предположения о развитии ревматической лихорадки, системной красной волчанки и ревматоидного артрита.

У 65% заболевших наблюдается лимфаденит. Как правило, увеличению подлежат шейные лимфатические узлы. Они сохраняют подвижность и имеют плотную консистенцию. Многие пациенты предъявляют жалобы и на боль в горле, возникающую в самом начале болезни. Может развиться воспаление сосудистой оболочки глаз.

Болезнь Стилла у детей оказывает воздействие на легочную систему и сердце. Не исключаются проявления плеврита, пневмонита и перикардита. Намного реже происходит выявление миокардита и эндокардита.

Больной ребенок жалуется на возникающую тошноту. Наблюдаются рвотные позывы, потеря аппетита и снижение массы тела. Выражен болевой синдром.

Выявление болезни

Выявление болезни у детей – процесс несколько затруднительный, что обуславливает использование сразу нескольких видов диагностики. Как правило, установить патологию удается благодаря проведению следующих мероприятий:

  • Сдача анализа крови
  • Бактериальный посев крови
  • Биопсия лимфатических узлов
  • Рентгенография
  • Ультразвуковое исследование
  • ЭКГ

Поставить ребенку точный диагноз может исключительно врач-травматолог, уже имевший дело с такой болезнью.

Необходим дифференциальный анализ заболевания с ревматоидным артритом, лимфомой, гранулезным гепатитом, системным васкулитом и псориатическим артритом.

Как бороться с патологией?

Терапия при болезни Стилла требует комплексного подхода. В основе лечения лежит прием нестероидных противовоспалительных препаратов.

Таковые помогают уменьшить болевые проявления, снизить покраснение на коже. Продолжительность курса варьируется от 1 до 3 месяцев.

При выборе лекарства специалист руководствуется их безопасностью по отношению к ребенку того или иного возраста.

Необходимы детям с таким диагнозом и стероидные гормоны (Дексаметазон). Врачи не исключают эффективности цитостатиков (Циклофосфамид), способствующих угнетению клеточного роста. Особенно показаны препараты такого плана при тяжелых формах недуга.

Нельзя обойти стороной и такой момент, как реабилитационные мероприятия. Такое лечение направлено на улучшение качества жизни ребенка, имеющего суставные заболевания. В ходе реабилитационной программы происходит восстановление всех функций и снижение процента инвалидности.

Оцените статью
Рейтинг автора
5
Материал подготовил
Андрей Измаилов
Наш эксперт
Написано статей
116
Добавить комментарий